Es el nombre genérico que se le da a un grupo de síndromes caracterizados por un aumento anormal en el número de las células de la sangre denominadas histiocitos. Estos incluyen a los monocitos, células dendríticas y células macrófagas.

La histiocitosis se clasifica ampliamente en tres clases, pero este artículo solo se trata de la histiocitosis de las células de Langerhans también llamada histiocitosis X.

Las otras dos clases son la histiocitosis de las células diferentes a las células Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico) y el síndrome de histiocitosis maligna (conocido como linfoma de las células-T).

La mayoría de los casos de histiocitosis X se presenta entre las edades de 1 a 15 años con una incidencia pico entre los 5 y los 10. Se cree que la incidencia total de esta condición es aproximadamente de 1 caso en 200.000 personas cada año.

Las células adicionales pueden fomar tumores los cuales afectan varias partes del cuerpo. En la niñez generalmente se da un compromiso óseo (80%) que se puede manifestar en una o varias partes, con frecuencia en el cráneo.

Los tumores producen una imagen de lesión en sacabocado en la radiografía del hueso; además, los tumores en los huesos que soportan carga pesada como, por ejemplo, las piernas o la columna vertebral se pueden fracturar de manera espontánea. Frecuentemente se presenta compromiso sistémico el cual puede afectar todo el cuerpo y causar erupciones, problemas pulmonares, infiltración de encía, inflamación de glándula linfática, problemas hormonales, agrandamiento del bazo y el hígado y anemia. Al afectar tantos órganos y sistemas, la histiocitosis puede ser mortal.

A menudo, los niños mayores de 5 años presentan únicamente compromiso óseo. Sin embargo, los que sobreviven por largos períodos de tiempo continúan teniendo problemas relacionados con esta condición. Los niños más pequeños, especialmente los bebés, son quienes tienen mayores probabilidades de tener compromiso sistémico y un resultado mortal.

Se ha pensado que la histiocitosis X es una condición similar al cáncer, pero las investigaciones más recientes dicen que se comporta en forma similar a un fenómeno autoinmune en el que células inmunes nocivas atacan al cuerpo. Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Otro tipo de histiocitosis que tiende a presentarse más en adultos es la histiocitosis pulmonar X, la cual se caracteriza por una inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y de los vasos sanguíneos menores de los pulmones. Esta inflamación conduce al endurecimiento (fibrosis) y destrucción de las paredes de los alveólos. Se desconoce la causa. Con frecuencia las personas entre 30 y 40 años de edad son las más afectadas. El 90% de los pacientes son fumadores de cigarrillos. En esta enfermedad con frecuencia se manifiesta un neumotórax espontáneo.