• Falta de aliento al hacer ejercicio que dura meses o años y finalmente está presente durante el reposo
• Disminución de la tolerancia a la actividad
• Tos (por lo general seca)
• Dolor torácico (ocasional)

Además de un examen físico, el médico elabora una historia clínica cuidadosa con el fin de descartar otras enfermedades similares.

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan sonidos respiratorios secos, tipo Velcro denominados crepitaciones y los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar cianosis (coloración azulada alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno).

En el examen de los dedos de los pies y de las manos se puede ver malformación de los dedos (alargamiento anormal de las puntas).

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros:

• Radiografía de tórax
• TC torácica de alta resolución
• Exámenes de función pulmonar
• Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
• Biopsia pulmonar quirúrgica
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre en reposo o durante el ejercicio
• Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o escleroderma