No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Se pueden suministrar medicamentos como corticosteroides y drogas citotóxicas para suprimir la inflamación, pero generalmente estos tratamientos no tienen éxito. Se suministra oxígeno a los pacientes que tienen niveles de oxígeno sanguíneo bajo.

Recientemente, se ha encontrado que la interferón-gama 1B se ha mostrado algo prometedora para tratar esta enfermedad, pero es necesaria más investigación para demostrar que este medicamento es benéfico.

El transplante de pulmón se puede recomendar para algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, en donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupo de apoyo para enfermedad pulmonar.

Algunos pacientes pueden mejorar bajo tratamiento con corticosteroides o drogas citotóxicas, aunque la mayoría de los pacientes padecen la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento. El resultado final es hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos de los pulmones) e insuficiencia respiratoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 años, pero varía enormemente de un paciente a otro.

• Insuficiencia respiratoria
• Hipoxemia crónica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
• Hipertensión pulmonar
• Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha)
• Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)

Debe consultarse al médico si se observa tos persistente y dificultad en la respiración.