Es una rara forma de hipertensión pulmonar primaria (presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones) en los cuales la obstrucción progresiva de las venas pulmonares conduce a que se presente una presión sanguínea elevada en las arterias de dichos órganos.

En la mayoría de los casos, la causa se desconoce, pero puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades del tejido conectivo, como el lupus o el síndrome CREST, o como una complicación de ciertos cánceres de la sangre (leucemia o linfoma) o por quimioterapia.

Esta enfermedad afecta principalmente a los niños pequeños y a los adultos jóvenes y su progresión lleva al estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión pulmonar, congestión y edema (hinchazón) de los pulmones.