Es una enfermedad de causa desconocida en la cual se produce una inflamación a nivel de los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.

Se desconoce la causa de esta enfermedad, pero dentro de la probables se pueden mencionar: respuesta de hipersensibilidad, predisposición genética, infección o productos químicos. En esta enfermedad, las muestras de tejido de los órganos involucrados evidencian racimos de células del sistema inmunológico (como las células macrófagas, linfocitos y células gigantes multinucleadas). Estos racimos se denominan granulomas.

La incidencia varía ampliamente de acuerdo con la raza y el sexo, y es mayor entre las personas norteamericanas de ascendencia africana y entre los caucásicos del norte de Europa. Además, las mujeres de ascendencia africana resultan más afectadas que los hombres. El inicio de la enfermedad se da por lo general entre los 30 y 50 años de edad y es muy poco común entre los niños.