En el neumotórax espontáneo es posible que no exista una causa subyacente, pero podría ser causado por la ruptura de una ampolla o bula (una pequeña bolsa llena de aire o líquido en el pulmón). La enfermedad afecta principalmente a hombres altos y delgados entre 20 y 40 años de edad. Fumar cigarrillos y tener antecedentes familiares de neumotórax son factores contribuyentes. Los antecedentes de asma, enfisema, o neumotórax; ascender a una gran altitud rápidamente; o la histiocitosis (una enfermedad poco común causada por excesivo crecimiento de un tipo de célula tisular llamada histiocito) son factores de riesgo. La incidencia es de 1 caso por cada 10.000 personas.
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