El diagnóstico precoz de la fibrosis quística y un programa multidisciplinario de tratamiento pueden prolongar el tiempo de supervivencia y mejorar la calidad de vida. En muchas comunidades existen clínicas especializadas en fibrosis quística que pueden ofrecer ayuda. Entre los medicamentos indicados están los antibióticos para las infecciones respiratorias y las enzimas pancreáticas para reponer las enzimas perdidas. Algunas veces se prescriben suplementos vitamínicos. Los broncodilatadores por inhalación se utilizan para aliviar la obstrucción crónica de las vías respiratorias. Un estudio reciente demostró que el analgésico ibuprofeno puede detener el deterioro de los pulmones en algunos niños con esta enfermedad. Los resultados fueron más notables en niños de 5 a 13 años de edad y se están realizando más investigaciones en la actualidad. Otros tratamientos indicados son el drenaje postural, la percusión de tórax y otras terapias respiratorias. En algunos casos se puede considerar un trasplante de pulmón. Existen nuevos tratamientos como el reemplazo de la enzima DNAasa, la cual está disponible como un medicamento llamado dornasa (Pulmozyme). Se están realizando estudios genéticos con la esperanza de curar la enfermedad a través de la inserción artificial de un gen "normal" en la persona. Este tratamiento se llama terapia con genes y actualmente se están realizando estudios clínicos con una forma intranasal de dicha terapia. Las investigación de posibles métodos para corregir la enfermedad antes del nacimiento se vislumbra prometedora.
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