La causa de la hipertensión pulmonar primaria se desconoce, aunque algunos casos son causados por un defecto genético. Las pequeñas arterias del pulmón se estrechan a lo largo de este órgano, por lo que la hipertensión pulmonar se desarrolla como respuesta a la mayor resistencia al flujo sanguíneo. El lado derecho del corazón se agranda debido al aumento de la carga de trabajo causada por esta resistencia; lo que finalmente lleva a que se pueda desarrollar una insuficiencia cardíaca progresiva. La enfermedad afecta más a mujeres que a hombres y es poco común.
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