Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de condiciones que se presentan por la inflamación y cicatrización de los alvéolos (sacos de aire) y sus estructuras de apoyo (el intersticio). Esto lleva a la pérdida de las unidades funcionales alveolares y a una reducción en la transferencia de oxígeno del aire a la sangre. Existen docenas de causas diferentes de las enfermedades pulmonares intersticiales y los sistemas de clasificación a menudo son confusos. De hecho, muchos expertos no se ponen de acuerdo sobre la mejor clasificación de estas condiciones. Las enfermedades pulmonares intersticiales se pueden dividir en dos grandes grupos: las que no tienen causa conocida (enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas) y aquellas a las que se les puede identificar la causa. Una clasificación reciente incluye, entre otras, las subclases llamadas: fibrosis pulmonar idiopática/neumonitis intersticial usual, neumonitis intersticial no especificada y neumonitis intersticial aguda. La sarcoidosis es un trastorno relativamente común que a menudo causa la enfermedad pulmonar intersticial. Muchas toxinas ocupacionales, como el polvo de sílice (arena), las fibras de asbesto, el polvo del carbón y el polvo del algodón están asociadas con la aparición de la enfermedad pulmonar intersticial y, en ocasiones, ciertos pasatiempos como tener pájaros de mascotas o bañarse en tinas calientes también causan algunas formas de esta enfermedad. Muchas enfermedades del tejido conectivo, como la artritis reumatoidea, el escleroderma y el lupus pueden causar la enfermedad pulmonar intersticial y es posible que algunos medicamentos, entre los que se pueden mencionar la bleomicina, la amiodarona y el metotrexato, sean la causa de esta enfermedad. Los factores de riesgo, las predisposiciones genéticas y la incidencia de esta enfermedad dependen del trastorno específico que se considere. Por ejemplo, la sarcoidosis es relativamente común en algunos grupos étnicos (afroamericanos), mientras que la fibrosis pulmonar idiopática es muy rara. Las personas que trabajan en industrias y tienen una alta exposición a las causas conocidas de la enfermedad pulmonar ocupacional (por ejemplo, los mineros, los chorreadores de arena, los trabajadores de barcos) generalmente se someten a una examinación rutinaria para detectar enfermedad pulmonar. El consumo de cigarrillos aumenta el riesgo de desarrollo de la enfermedad pulmonar intersticial y puede empeorarla.
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