El tratamiento depende de la causa subyacente de la enfermedad. Con mucha frecuencia, se administran medicamentos anti-inflamatorios como los corticosteroides o los medicamentos inmunosupresores. En caso de que no haya un tratamiento específico para el trastorno subyacente, se recomienda la terapia de apoyo, como por ejemplo, se prescribe la utilización de oxígeno suplementario para personas con bajos niveles de oxígeno en la sangre. La rehabilitación pulmonar puede ayudar a la gente a combatir el debilitamiento que acompaña la enfermedad pulmonar intersticial avanzada.

Se debe restringir la exposición a los agentes conocidos causantes de la enfermedad pulmonar, como ciertos polvos, gases, humos, vapores, medicamentos y radiación. El hecho de dejar el hábito de fumar puede reducir el progreso de la enfermedad pulmonar intersticial existente.

En algunos pacientes con esta enfermedad en estado avanzado se puede indicar el trasplante de pulmón.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar a menudo al participar en un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la enfermedad pulmonar.

Las posibilidades de recuperación o progreso de la enfermedad dependen de la causa subyacente que la produjo.

• Hipoxemia
• Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)
• Hipertensión pulmonar
• Falla respiratoria

Se debe buscar asistencia médica si se presenta una dificultad respiratoria de cualquier duración mientras se está en reposo.