Es un extraño transtorno que produce inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) en el tracto respiratorio superior (nariz, senos, oidos), pulmones y riñones. Muchas otras áreas del cuerpo también pueden estar afectadas con artritis (inflamación articular) que se presenta en casi la mitad de los casos; los ojos y la piel también pueden estar afectados.

Se desconoce la causa, pero se cree que la Granulomatosis de Wegener se debe a un trastorno autoinmune y por lo general se clasifica como una de las enfermedades reumáticas. Se desarrollan lesiones destructivas en el tracto respiratorio superior e inferior y en el riñón; en este último, estas lesiones producen glomerulonefritis que puede producir hematuria (sangre en la orina) e insuficiencia renal. La mayoría de las veces esta enfermedad se presenta en personas entre los 30 y los 50 años de edad y los hombres están afectados el doble que las mujeres; es muy rara en los niños, aunque se ha detectado en bebés hasta de tres meses de edad.

La enfermedad renal puede progresar rápidamente, con la aparición de insuficiencia renal meses después del diagnóstico inicial. Si no se trata, la insuficiencia renal y la muerte se presentan en más del 90% de todos los pacientes con granulomatosis de Wegener.