Los primeros síntomas generalmente son sistémicos y pueden ser: fatiga, malestar general (sensación de enfermedad), fiebre y una sensación de incomodidad alrededor de la nariz y los senos nasales. Con frecuencia las infecciones respiratorias superiores como sinusitis o infecciones del oído preceden el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. Otros síntomas de las vías respiratorias superiores incluyen sangrado nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal. La fiebre persistente sin causa aparente (fiebre de origen no determinado) puede ser un síntoma inicial de esta enfermedad y la sudoración nocturna puede acompañar la fiebre. Es común que se presente anorexia y pérdida de peso. Las lesiones de la piel son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad. La enfermedad renal es necesaria para hacer el diagnóstico definitivo de la granulomatosis de Wegener. La orina puede estar sanguinolenta lo cual aparece con frecuencia como orina roja o turbia. Puede ser asintomática, pero se diagnostica rápidamente con exámenes de laboratorio. Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden variar desde una conjuntivitis leve hasta una inflamación severa del globo ocular y de los tejidos que lo rodean. Entre otros síntomas se pueden mancionar:
| 
