El tratamiento se orienta a retardar el progreso de la enfermedad y es más efectivo cuando se empieza tempranamente, antes de que la función del riñón se haya deteriorado hasta el punto de requerir diálisis. Los corticosteroides u otros agentes antiinflamatorios se pueden emplear para reducir la respuesta inmune, con resultados variables. Los inmunosupresores tales como: la ciclofosfamida o la azatioprina se utilizan con agresividad para tratar de parar los ataques del sistema inmune a los riñones y a los pulmones. La plasmaféresis es un procedimiento por medio del cual el plasma sanguíneo, que contiene anticuerpos, se extrae del cuerpo y se reemplaza con líquidos o plasma donado. Esto se puede hacer diariamente durante 2 ó más semanas para remover los anticuerpos circulantes. Este tratamiento es bastante efectivo para disminuir o contrarrestar el trastorno. En caso de que la función del riñón sea deficiente, se puede requerir una diálisis. El trasplante de riñón puede ser bastante exitoso, especialmente si se realiza después de que los anticuerpos circulantes han estado ausentes por varios meses.
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