El objetivo de este tratamiento es controlar las infecciones, las secreciones, la obstrucción de las vías respiratorias y las complicaciones. Parte de la rutina en este tratamiento es el drenaje postural, diario y regular, con el fin de sacar las secreciones bronquiales. Un terapista respiratorio puede enseñarle a las personas afectadas y sus familiares las mejores posturas para que haya más drenaje y tos efectiva. Por lo general, se prescriben antibióticos, broncodilatadores y expectorantes para las infecciones. La vacunación en los niños y la vacuna anual contra la gripe ayudan a reducir la prevalencia de algunas infecciones. Evitar las infecciones del tracto respiratorio superior, el tabaquismo y la contaminación ayuda a disminuir la susceptibilidad a las infecciones. Se puede aconsejar la resección del pulmón (a nivel quirúrgico) para los que no respondan a la terapia o para frenar un sangrado masivo.
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