Se debe seguir el tratamiento recomendado para condiciones que pueden ocasionar trastornos en la válvula y tratar a tiempo las infecciones ocasionadas por estreptococos, para evitar oportunamente la fiebre reumática. La persona debe informarle al médico si tiene antecedentes familiares de enfermedad cardíaca congénita.

La estenosis mitral no se puede prevenir, pero sí sus complicaciones. Se debe observar cualquier antecedente de trastornos de la válvula cardíaca antes de iniciar un tratamiento médico. Cualquier procedimiento odontológico, incluyendo la profilaxis y cualquier tipo de procedimiento invasivo, puede introducir bacterias en el torrente sanguíneo, las cuales pueden infectar una válvula mitral lesionada. El suministro de antibióticos, como medida preventiva antes de estos procedimientos, puede disminuir el riesgo de endocarditis.

Es importante tomar los medicamentos anticoagulantes de la manera prescrita dado que la estenosis de la válvula mitral tiende a producir émbolos cerebrales y periféricos (coágulos de sangre en el cerebro y las extremidades), que pueden causar discapacidad severa y/o complicaciones letales como una apoplejía.