La estenosis aórtica es causada por muchos trastornos, uno de los cuales es la fiebre reumática (una complicación resultante de una infección de la garganta por estreptococos no tratada). Las otras causas son la calcificación de la válvula y las anomalías congénitas. Puede haber antecedentes de otras enfermedades valvulares, de enfermedad de la arteria coronaria o de soplo cardíaco. La estenosis aórtica ocurre aproximadamente en 5 de cada 10.000 personas, y es más común en los hombres. Los síntomas no suelen aparecer sino hasta la edad madura o más tarde.
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