Los tumores primarios del corazón son poco comunes, pues la mayoría de los tumores cardíacos son el resultado del movimiento de las células de otros tumores que se esparcen causando metástasis. De los tumores cardíacos primarios, los mixomas son los más comunes. Las mujeres son más propensas a resultar afectadas que los hombres. Algunos mixomas auriculares son hereditarios, por lo que los antecedentes familiares son un factor de riesgo. Alrededor del 75% de los mixomas están en la aurícula izquierda (mixoma auricular izquierdo) y el resto en la derecha. Estos últimos algunas veces están asociados con estenosis tricúspide y fibrilación auricular.
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