La estenosis biliar puede ser causada por un trauma quirúrgico en los conductos biliares. La filtración de la bilis resultante puede ocasionar infección localizada y formación de tejido cicatricial que puede deteriorar el funcionamiento de los conductos biliares y de los órganos adyacentes, como el hígado. Otras causas son: lesión contundente en el intestino, pancreatitis o ruptura del conducto por un cálculo en el conducto biliar, colangitis esclerosante primaria y cáncer del conducto biliar. Los factores de riesgo son cirugía biliar, pancreatitis, colelitiasis previas o una lesión en el intestino.
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