Es un trastorno hereditario, caracterizado por una ictericia leve que dura toda la vida.

El síndrome de Dubin-Johnson es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva muy poco común, lo que significa que para heredar la condición, un niño debe obtener una copia del gen defectuoso de ambos padres.

En las personas con esta condición, se presenta un trastorno en el transporte de la bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina es un producto del metabolismo por parte del hígado de glóbulos rojos desgastados y normalmente es enviada al sistema digestivo. Cuando la bilirrubina no ha sido procesada de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos tomen una coloración amarillenta. Si esta situación se presenta en niveles peligrosamente altos puede causar daño al cerebro y a otros órganos.

Los individuos afectados con este síndrome presentan de por vida una ictericia de bajo grado, la cual puede empeorar con el consumo de alcohol, el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, una infección y otros factores ambientales que afectan al hígado.