Es una inflamación (irritación e hinchazón con aumento de la presencia de células inmunes) en los conductos biliares del hígado, ocasionando un estrechamiento y obstrucción del flujo biliar. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas.

Se desconoce la causa de la inflamación de los conductos biliares hepáticos. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad. El inicio de los síntomas es gradual, más comúnmente con fatiga y prurito cutáneo como los primeros síntomas.

Se cree que la obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con problemas autoinmunes (hipotiroidismo, síndrome de Raynaud, síndrome CREST, artrítides) y se presentan aproximadamente de 3 a 15 casos por millón de personas en los Estados Unidos cada año.