La colangitis esclerosante es la inflamación de los conductos biliares del hígado sin una causa específica.

Todos los conductos biliares que se encuentran dentro y fuera del hígado se estrechan y cicatrizan sin conocerse la causa. La condición se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal y los factores genéticos pueden jugar un papel causal. La colangitis esclerosante es progresiva y la mayoría de las personas afectadas desarrollan cirrosis biliar, ictericia persistente e insuficiencia hepática. El diagnóstico se realiza, en parte, descartando otras enfermedades del sistema biliar (por ejemplo, ausencia de cálculos en la vesícula o en el sistema biliar). Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en hombres y es rara en niños.