Los síntomas se pueden aliviar con una dilatación endoscópica con balón de la estenosis. Si la condición es avanzada existe la posibilidad de colocar un stent endoscópico (drenaje o tubo), y en casos especiales de insuficiencia hepática, se puede realizar un trasplante de hígado. Los medicamentos no han tenido efectividad en el mejoramiento del pronóstico, pero en algunas circunstancias, se pueden utilizar medicamentos como la colestiramina y el ursodiol. Para las infecciones dentro de los conductos biliares se utilizan antibióticos.
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