El objetivo es tratar el cáncer y la obstrucción resultante. Cuando sea posible, el tratamiento por seguir y con el cual se puede lograr la curación es la extirpación quirúrgica del tumor. Después de la cirugía, se puede administrar quimioterapia o radioterapia para disminuir el riesgo de recurrencia, sin embargo los beneficios de esto no son completamente claros.

La terapia endoscópica o la cirugía pueden despejar las obstrucciones de los conductos biliares y aliviar la ictericia en pacientes a los cuales no se les puede extirpar el tumor.

Para los pacientes a los que no se les puede practicar una resección, la radioterapia puede ser beneficiosa. La quimioterapia se puede utilizar juntamente con la radioterapia o se puede emplear cuando el tumor se ha diseminado por fuera del árbol biliar; sin embargo, rara vez es efectiva.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para el cáncer. A menudo, un hogar es un buen recurso para los pacientes con colangiocarcinoma que no tienen posibilidades de curarse.

La extirpación completa del tumor permite que del 30 al 40% de los pacientes sobrevivan durante al menos 5 años y tengan esperanzas de curarse. Cuando no se puede extirpar el tumor completamente, generalmente, la curación no es posible. En esta situación y con el tratamiento, la supervivencia promedio es de un año para aproximadamente la mitad de los pacientes y de más tiempo para la otra mitad.

• La expansión o metástasis del tumor a otros órganos
• Insuficiencia hepática
• Infección

Se debe buscar asistencia médica, si se presenta una ictericia persistente u otros síntomas de colangiocarcinoma.