Es un síndrome causado por tumores del páncreas que secretan gastrina y causan ulceración severa (áreas de irritación) del tracto gastrointestinal superior (estómago e intestino delgado).

El síndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que usualmente están localizados en la cabeza del páncreas y en el intestino delgado superior. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan sobreproducción de ácido estomacal.

Los altos niveles de ácido conllevan a úlceras múltiples en el estómago y en el intestino delgado. Los pacientes con el síndrome de Zollinger- Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea. El diagnóstico también se sospecha en pacientes asintomáticos que presentan ulceración severa en el estómago y en el intestino delgado.

Los gastrinomas pueden presentarse como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que más comúnmente se diseminan al hígado y a los ganglios linfáticos cerca del páncreas y del intestino delgado. Casi el 25% de los pacientes con gastrinomas tienen tumores múltiples como parte de una condición denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I tienen tumores en su glándula pituitaria y en sus glándulas paratiroides además de tumores en el páncreas.