El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir el desarrollo de más cálculos y si los síntomas son severos, se puede requerir hospitalización. Usualmente los cálculos salen espontáneamente. Se debe colar la orina y guardar el cálculo para analizar de qué tipo se trata. Es importante que el paciente tome suficiente líquido para producir grandes cantidades de orina, de 6 a 8 vasos de agua al día como mínimo. Casi siempre, el tratamiento primario es tomar grandes cantidades de líquido. Es posible que se requiera la administración de líquidos por vía intravenosa. La cistina es más soluble en una solución alcalina, por lo que se puede utilizar el bicarbonato de sodio o el citrato de sodio (o medicamentos similares) para alcalinizar la orina. Existen otros medicamentos que incrementan la solubilidad de la cistina. Para controlar los cólicos renales o ureterales (dolor asociado al paso de los cálculos) se pueden requerir analgésicos. Si el cálculo no es excretado espontáneamente será preciso recurrir a la cirugía. La litotripsia puede ser una alternativa a la cirugía. En este procedimiento, se utilizan ondas ultrasónicas o de choque para desintegrar los cálculos a fin de que puedan expulsarse con la orina (litotripsia de onda de choque extracorpórea). También pueden ser extraídos mediante un endoscopio insertado en el riñón a través de una pequeña incisión en el flanco (nefrolitotomía percutánea). La litotripsia no sirve tanto para extirpar los cálculos de cistina como sí para otros tipos de cálculos.
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