La fructosa se presenta en forma natural en el azúcar de las frutas y cuando es elaborada por el hombre se usa como edulcorante en muchos alimentos (incluyendo alimentos para bebés) y bebidas. La intolerancia a la fructosa se hereda como una enfermedad autosómica recesiva. Se puede presentar en 1 de cada 20.000 personas en algunos países europeos. En las personas que no la toleran, la ingestión de fructosa (azúcar de la fruta) y la sacarosa (azúcar de la caña o de la remolacha o azúcar común) produce cambios químicos complejos que no se pueden corregir dada la ausencia de la enzima 1- fosfofructaldolasa. La ingestión de la fructosa ocasiona una hipoglicemia profunda (azúcar bajo en la sangre) y daño hepático progresivo. Debido a la deficiencia de esta enzima, el organismo es incapaz de transformar el material de almacenamiento de energía (glucógeno) en glucosa y, en consecuencia, el azúcar sanguíneo disminuye (hipoglucemia). Además, el bloqueo de la vía metabólica del procesamiento de la fructosa ocasiona la acumulación de sustancias que causan daño al hígado. La intolerancia hereditaria a la fructosa se puede presentar como una enfermedad relativamente leve o como una enfermedad grave. En esta última, aun la eliminación de la fructuosa y la sacarosa de la dieta puede no ser suficiente para prevenir la enfermedad hepática progresiva.
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