La causa de esta enfermedad se desconoce. Generalmente afecta a personas con ascendencia mediterránea, especialmente a los judíos que no son asquenazí (sefardí), armenios y árabes. También puede afectar a personas de grupos étnicos diferentes. Los síntomas comienzan frecuentemente entre los 5 y 15 años de edad. Se presenta inflamación del recubrimiento de las cavidades abdominal y torácica, la piel o las articulaciones, acompañada de fiebres altas que alcanzan su nivel máximo entre las 12 y las 24 horas. Los ataques de esta enfermedad pueden variar en la severidad de los síntomas y las personas usualmente se muestran asintomáticas entre ellos. La incidencia de esta enfermedad es muy rara y entre los factores de riesgo se incluyen antecedentes familiares de la fiebre mediterránea familiar o tener ascendencia mediterránea.
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