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Enfermedad de la orina en jarabe de arce |
| Definición: |
Es una enfermedad hereditaria del metabolismo de los aminoácidos que causa acidosis, síntomas en el sistema nervioso central y orina con posible olor dulce similar al jarabe de arce. |
| Nombres alternativos: |
| MSUD |
| Causas, incidencia y factores de riesgo: |
La causa de la enfermedad de la orina de jarabe de arce es la incapacidad de metabolizar los aminoácidos de cadena ramificada leucina, isoleucina y valina. Tiene este nombre porque la orina de la persona afectada presenta olor similar al jarabe de arce. En su manifestación más severa, la enfermedad de la orina en jarabe de arce causa acidosis grave durante la primera semana de vida de un recién nacido. Se caracteriza por déficit progresivo en el consumo de alimentos, vómito, convulsiones, letargo y finalmente estado de coma. Los recién nacidos que padecen de tipos graves de esta enfermedad pueden morir a las pocas semanas de vida si no reciben tratamiento. La enfermedad de la orina en jarabe de arce también aparece de forma intermitente o leve. Aún en su forma más leve, las infecciones pueden provocar retardo mental y episodios de acidosis. |
Revisión suministrada por: VeriMed Healthcare Network
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