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Hepatomegalia
Hepatomegalia


Síndrome de quilomicronemia

Definición:

Es un trastorno hereditario asociado con un metabolismo lípido (grasas) anormal, en el cual los quilomicrones (un tipo de lípidos) se acumulan en el plasma en niveles masivos.



Nombres alternativos:
Deficiencia de lipasa lipoproteica familiar

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El síndrome de la quilomicronemia se deriva de la ausencia o deficiencia de lipasa lipoprotéica (LPL), una enzima que se encuentra en las grasas y músculos responsable de la descomposición de ciertos lípidos. Además de la deficiencia de lipasa lipoprotéica familiar, se puede observar también una gran acumulación de quilomicrones en personas con deficiencia de apoproteína CII familiar.




Fecha de revisión: 8/18/2003
Revisión suministrada por: VeriMed Healthcare Network

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