El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y los niveles de triglicéridos en la sangre con una dieta muy baja en grasas. El consumo de grasas tiene que estar por debajo de los 20 gr (0,66 oz) diarios para que los síntomas no reaparezcan.

20 gr (0,66 oz) de grasa equivalen a lo siguiente:

• 2 vasos o 250 ml (8 onzas) de leche entera
• 4 cucharaditas de margarina
• 120 gr (4 oz) de carne

La dieta americana promedio tiene un contenido de grasa promedio de hasta el 45% de las calorías totales. Se recomiendan las vitaminas A, D, E y K liposolubles y suplementos minerales. La asesoría nutricional puede ayudar a los pacientes que intentan seguir una dieta estricta y mantener un consumo adecuado de calorías y nutrientes. La pancreatitis responde a los tratamientos convencionales para este trastorno.

Siguiendo una dieta muy baja en grasa, las personas pueden vivir hasta la edad adulta.

Es posible que se desarrolle una pancreatitis y episodios recurrentes de dolor abdominal. Generalmente se presentan numerosos xantomas en la piel, pero usualmente no son dolorosos a menos que estén ubicados en un área de roce o contacto constante. Sorprendentemente, no existe aumento en el riesgo de aterosclerosis o ataques cardíacos.

Se debe consultar al médico para hacer un examen si a un miembro de la familia le diagnosticaron deficiencia de lipasa lipoproteica o si se detectan niveles de triglicéridos extremadamente elevados. Se recomienda asesoría genética a cualquier persona que tenga antecedentes familiares de esta enfermedad.