Condición en la cual el cuerpo está en un estado de acidez, provocado por la excreción anormal de ácido (iones de hidrógeno) del túbulo distal del riñón.

EQUILIBRIO NORMAL ÁCIDO-BÁSICO
Un ion es un elemento con carga eléctrica. El balance ácido-básico se define como la concentración de iones de hidrógeno que corresponde al pH. El pH normal del cuerpo es ligeramente alcalino. Las sustancias ácidas en el cuerpo incluyen el dióxido de carbono y las moléculas que contienen iones de hidrógeno. Las sustancias ácidas son neutralizadas por las sustancias alcalinas, principalmente el bicarbonato y algunas veces por el fosfato, las proteínas, la hemoglobina y otras sustancias. El aumento del nivel de dióxido de carbono o la disminución del bicarbonato puede crear un estado de acidez en el cuerpo denominado acidosis. La disminución del nivel de dióxido de carbono o el incremento de los niveles de bicarbonato puede llevar a un exceso del estado de alcalinidad que se denomina alcalosis. Si el defecto es ocasionado por los cambios en los niveles de dióxido de carbono, se llama acidosis respiratoria o alcalosis respiratoria, pero si el defecto es provocado por los cambios en los niveles de bicarbonato se denomina acidosis metabólica o alcalosis metabólica.

El sistema respiratorio regula los niveles de dióxido de carbono mediante los cambios en la frecuencia respiratoria: el dióxido de carbono se pierde con una respiración más rápida y se incrementa cuando la respiración es lenta, lo cual facilita una regulación rápida, pero temporal, del pH del cuerpo.

La principal regulación a largo plazo del pH del cuerpo se presenta en los riñones, los cuales excretan ácidos y excretan o producen bicarbonato para el uso corporal.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL
La acidosis tubular renal es una de las causas comunes de la acidosis metabólica. La acidosis tubular renal distal (ATR tipo I) es un trastorno provocado por un defecto en la secreción de iones de hidrógeno en el túbulo renaldistal (la última porción del túbulo renal). Este trastorno ocasiona una reducción en la reabsorción de bicarbonato en el torrente sanguíneo.

La ATR Tipo I se presenta en 1 de cada 10.000 personas y la causa exacta del defecto varía e incluye condiciones hereditarias y adquiridas.

Esta enfermedad causa trastornos del cuerpo relacionados con la pérdida de bicarbonato y la incapacidad para excretar hidrógeno. El cuerpo trata de mantener un equilibrio electroquímico entre las moléculas cargadas positivamente y las cargadas negativamente. En caso de que la excreción de una molécula sea anormal, la excreción de las otras se vuelve también anormal en un intento por mantener el equilibrio.

La ATR Tipo I causa retención de ácido y está asociada también con la pérdida leve de potasio en la orina.

La condición de acidez del cuerpo hace que el calcio de los huesos se disuelva. Este calcio se acumula en el torrente sanguíneo y el exceso de calcio sérico es excretado por los riñones y ocasiona una pérdida del calcio total del cuerpo. Por consecuencia, se produce osteomalacia o raquitismo, retardo en el crecimiento de los niños, deformaciones del esqueleto y debilidad muscular. También existe un aumento en la incidencia de cálculos en el riñón y nefrocalcinosis asociado con la excreción excesiva de calcio y fosfato a través de los riñones.