Condición en la cual el cuerpo se encuentra en un estado de acidez, provocado por una secreción insuficiente de iones de hidrógeno en el túbulo proximal del riñón.

REGULACIÓN NORMAL DE ÁCIDO/BASE
El balance ácido-básico se define como la concentración de iones de hidrógeno que corresponde al pH. El pH normal del cuerpo es ligeramente alcalino. Las sustancias ácidas en el cuerpo incluyen el dióxido de carbono y las moléculas que contienen iones de hidrógeno. Las sustancias ácidas son neutralizadas por las sustancias alcalinas, principalmente bicarbonato, y algunas veces por el fosfato, las proteínas, la hemoglobina y otras sustancias. El aumento del nivel de dióxido de carbono o la disminución del bicarbonato puede crear un estado de acidez en el cuerpo denominado acidosis. La disminución del nivel de dióxido de carbono o el incremento de los niveles de bicarbonato puede llevar a un exceso del estado de alcalinidad que se denomina alcalosis. Si el defecto es ocasionado por los cambios en los niveles de dióxido de carbono, se llama acidosis respiratoria o alcalosis respiratoria, pero si el defecto es provocado por los cambios en los niveles de bicarbonato se denomina acidosis metabólica o alcalosis metabólica.

El sistema respiratorio regula los niveles de dióxido de carbono mediante los cambios en la frecuencia respiratoria: el dióxido de carbono se pierde con respiración más rápida y se incrementa cuando la respiración es lenta. De esta manera, se facilita una regulación rápida, pero temporal, del pH del cuerpo.

La principal regulación a largo plazo del pH del cuerpo se presenta en los riñones, los cuales excretan ácidos y excretan o producen bicarbonato para el uso corporal.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL PROXIMAL
La acidosis tubular renal proximal (ATR tipo II) es un trastorno provocado por un defecto parcial en la secreción de iones de hidrógeno en el túbulo proximalrenal, lo cual ocasiona una reducción en la reabsorción del bicarbonato del túbulo al torrente sanguíneo. La acidosis tubular renal es una de las causas de acidosis metabólica.

La ATR tipo II es una forma poco común, pero bien conocida, de acidosis renal tubular y es menos común comparada con la clásica ATR (Tipo I). Se presenta con mayor frecuencia durante la infancia y puede desaparecer espontáneamente. La causa precisa de la anomalía varía y puede implicar condiciones heredadas o adquiridas.

La acidosis tubular renal causa trastornos del cuerpo relacionados con la pérdida de bicarbonato y la incapacidad para excretar hidrógeno. El cuerpo trata de mantener un equilibrio electroquímico entre las moléculas cargadas positivamente y las cargadas negativamente. En caso de que la excreción de una molécula sea anormal, la excreción de las otras se vuelve también anormal en un intento por mantener el equilibrio. La ATR tipo II provoca la pérdida del bicarbonato y también está asociada con la pérdida de glucosa y aminoácidos en la orina. La orina también presenta una pérdida excesiva de fosfato y calcio, como así también una pérdida notable de potasio. El cuerpo puede además perder líquido ya que la excreción de estas moléculas va acompañada de agua.

La condición de acidez del cuerpo hace que el calcio de los huesos se disuelva. Este calcio se acumula en el torrente sanguíneo y el exceso de calcio sérico es excretado por los riñones, ocasionando así una pérdida del calcio total del cuerpo. Por consecuencia, se produce osteomalacia o raquitismo, retardo en el crecimiento de los niños, deformaciones del esqueleto y debilidad muscular. También existe un aumento en la incidencia de cálculos en el riñón y nefrocalcinosis asociado con la excreción excesiva de calcio y fosfato a través de los riñones.