El objetivo del tratamiento es eliminar el cáncer. Se suele recomendar la extirpación quirúrgica de todo o de parte del riñón (nefrectomía), además de una extirpación parcial de la vejiga, de los tejidos circundantes y de los ganglios linfáticos. Si el tumor está en el uréter es posible extirparlo y preservar el riñón. Cuando el cáncer se ha diseminado por fuera del riñón o del uréter, a menudo, se utiliza la quimioterapia y dado que estos tumores se comportan de manera similar a los carcinomas de células transicionales de la vejiga, los regímenes de quimioterapia son similares a los utilizados para el cáncer de la vejiga.
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