Trastorno hereditario de la coagulación sanguínea (formación de coágulos de sangre), debido a la deficiencia de la proteína plasmática factor V.

La coagulación sanguínea normal es un proceso muy complicado que requiere la intervención de aproximadamente 20 proteínas plasmáticas diferentes, denominadas factores de coagulación. Con estos factores, se lleva a cabo rápidamente una serie de reacciones químicas complejas que llevan a la formación de una proteína insoluble llamada fibrina, la cual detiene el sangrado. Cuando falta alguno de los factores de la coagulación o son insuficientes, la reacción en cadena no se produce en forma normal y como consecuencia, se presentan sangrados, los cuales pueden variar de leve a severo.

Esta enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que los sangrados intrarticulares son poco comunes. El sangrado puede ocurrir casi en cualquier lugar del organismo y se han dado casos de muerte por hemorragia. También, el sangrado menstrual excesivo y la hemorragia posparto ocurren frecuentemente en las mujeres que padecen esta enfermedad.

Los antecedentes familiares de trastornos de la coagulación son un factor de riesgo y afectan tanto a hombres como a mujeres por igual.