Es un trastorno que ocasiona la destrucción prematura de los glóbulos rojos, como resultado de una anomalía del sistema inmunológico.

La anemia hemolítica inmune ocurre cuando se forman anticuerpos que actúan contra los glóbulos rojos del propio cuerpo. Los anticuerpos pueden adquirirse por una transfusión de sangre, por el embarazo (si el tipo de sangre del bebé es diferente al de la madre), como una complicación de otra enfermedad, o por una reacción medicamentosa.

Si la causa de la formación de anticuerpos es una enfermedad o medicamentos, se le llama anemia hemolítica inmune secundaria. Los anticuerpos destruyen las células sanguíneas, debido a que son reconocidas como sustancias extrañas dentro del cuerpo.

La causa también puede ser desconocida, como en la anemia hemolítica autoinmune idiopática, la cual es responsable de la mitad de todas las anemias hemolíticas inmunes. El comienzo de la enfermedad puede ser bastante rápido y muy grave, o puede permanecer leve y no requerir una terapia específica. Los factores de riesgo se relacionan con las causas.