Al comienzo de la enfermedad, es posible que el tratamiento no sea necesario. En ocasiones, el paciente llega a requerir una transfusión sanguínea. En caso de necesitarse el tratamiento debido a los conteos sanguíneos muy bajos, se pueden utilizar varias drogas quimioterapéuticas como cladribina y pentostatina. Asimismo, se puede utilizar el interferón. En la mayoría de los casos, estas drogas pueden producir una remisión (alivio completo de la enfermedad) que perdura durante muchos años; sin embargo, aún no es claro si la quimioterapia cura la enfermedad, dado que la mayoría de los pacientes presentan recurrencia con el tiempo. La extirpación del bazo puede ayudar a mejorar los conteos sanguíneos, pero no es probable que cure la enfermedad. Es posible que se requiera el tratamiento sintomático de infecciones con antibióticos o los bajos conteos sanguíneos con factores de crecimiento y transfusiones.
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