Hay muchas causas potenciales del síndrome de Horner, como cualquier interrupción de las fibras del nervio simpático que comienzan en el hipotálamo (una región central en el cerebro) y corren por la médula espinal, cerca de la arteria carótida hasta la cara. Tales lesiones pueden ser el resultado de una apoplejía en el tallo cerebral, lesión a la arteria carótida, un tumor en el lóbulo superior del pulmón y cefaleas en racimos. En contados casos, el síndrome de Horner puede ser congénito (presente en el momento de nacer) y estar asociado con falta de pigmentación del iris. Las gotas óticas y ciertos medicamentos también pueden llevar a que se presente esta condición.
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