El tumor cerebral primario es cualquier tumor que se origine en el cerebro. Los tumores se pueden localizar en una área pequeña, y se clasifican en invasivos (se propagan a áreas cercanas), benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los tumores pueden destruir directamente células cerebrales y también pueden causar daño indirecto a las células debido a la inflamación, compresión por el crecimiento del tumor, edema cerebral (hinchazón del cerebro) y aumento de la presión intracraneal (la presión dentro del cráneo). La clasificación de los tumores cerebrales depende del sitio exacto del tumor, del tipo de tejido involucrado, del comportamiento benigno o maligno del tumor y de otros factores. La causa de los tumores cerebrales primarios se desconoce, pero algunos tumores, como el retinoblastoma, tienden a ser hereditarios y otros, como el craneofaringioma, son congénitos. Los tumores pueden aparecer a cualquier edad, pero muchos de ellos tienen una edad particular en la cual son más comunes. Los tumores cerebrales más comunes en la niñez son astrocitoma, meduloblastoma, ependimoma y glioma del tronco del encéfalo. Los gliomas representan el 75% de los tumores en pediatría, pero sólo el 45% en adultos. Fuera de los retinoblastomas, la mayoría de los tumores cerebrales son raros en el primer año de vida. Los tumores del sistema nervioso en la niñez se clasifican como: infratentorial (localizado debajo de la tienda del cerebelo), o sea que está en el tercio posterior del cerebro; y supratentorial, que está en los dos tercios anteriores del cerebro. Los tumores del sistema nervioso central representan cerca del 20% de todos los cánceres de la niñez y, en cuanto a su incidencia, solamente son superados por las leucemias. La mitad de los tumores cerebrales en niños son infratentoriales. La incidencia anual en niños menores de quince años es de 3 por cada 100.000 y cada año se presentan más de 1.200 casos nuevos. Los síntomas específicos, tratamiento y pronóstico varían de acuerdo con el sitio y tipo de tumor, y con la edad y el estado general de salud de la persona. INFORMACIÓN ESPECÍFICA DEL TIPO DE TUMOR
Astrocitoma cerebeloso: - Representa del 10 al 30% de los tumores cerebrales pediátricos (edad pico de 5 a 8 años)
- Usualmente benigno, quístico y de crecimiento lento
- Generalmente los signos son torpeza en una mano, marcha espástica (tropezando hacia un lado), dolor de cabeza y vómito
El fundamento del tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor, pero si no es posible realizar una extirpación total, la radioterapia puede ser de gran ayuda. la quimioterapia generalmente se realiza en casos de tumores progresivos que no se pueden extirpar. La tasa de curación basada en el tipo de tumor se da entre un 38 a 94%.
Meduloblastoma:
- Es el tumor cerebral pediátrico más común (del 20 al 25% de los tumores de la fosa posterior).
- Es más frecuente en niños que en niñas y más en bebés que en niños mayores y adultos, con edad pico de 3 a 5 años.
- Los signos que se presentan son dolor de cabeza, vómito, ataxia y letargo.
- Puede propagarse (metástasis) por la espina dorsal.
La extirpación quirúrgica por sí sola no es curativa y, a menudo, se usa junto con radioterapia o quimioterapia. Los niños menores de tres años a menudo obtienen resultados desalentadores. Existe una alta incidencia de la enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico en este grupo de edad y se utilizan dosis bajas de radiación con estos pacientes. - Cerca del 30 al 50% de los niños están libres de la enfermedad en diez años.
- Si hay una recaída, ésta ocurre dentro de los primeros cinco años de terapia.
Ependimoma:
- Representa del 8 al 10% de los tumores pediátricos (el tercero más común).
- Los índices de crecimiento del tumor varían.
- Los tumores se localizan en los ventrículos del cerebro y obstruyen el flujo del LCR.
- Los signos que se presentan son dolor de cabeza, vómito y ataxia.
- La terapia sola o combinada abarca cirugía, radioterapia y quimioterapia.
- La supervivencia, en general, es de menos del 30%. Los tumores de bajo grado tienen una tasa de supervivencia del 80% a 5 años y los tumores de alto grado pueden ser mortales.
Glioma del tronco del encéfalo:
- Tumores del puente y la médula.
- Casi exclusivo de los niños.
- Representa del 10 al 15% de los tumores cerebrales primarios en los niños. El promedio de edad es de 6 años.
- Puede crecer hasta alcanzar gran tamaño, antes de presentarse los síntomas.
- Los signos que se presentan son: visión doble, debilidad facial, dificultad para caminar y vómito.
- La extirpación quirúrgica es, a menudo, difícil debido a la localización del tumor.
- La radioterapia y la quimioterapia se usan para disminuir el tamaño del tumor y así prolongar la vida.
- La tasa de supervivencia a los cinco años es del 20 al 30% generalmente.
Craneofaringioma:
- El tumor está localizado cerca del tallo de la pituitaria.
- Es a menudo benigno.
- Debido a su cercanía a estructuras vitales hace difícil su extirpación.
- Es poco común y representa menos del 5% de los tumores cerebrales de la niñez. La edad promedio es de los 7 a los 12 años.
- Los signos que se presentan son: cambios en la visión, dolor de cabeza, aumento de peso, cambios endocrinos.
- Se trata con terapia combinada, usualmente cirugía y radioterapia.
- Las tasas de supervivencia y curación son favorables, aunque pueden persistir la disfunción endocrina y los efectos de la radiación en los procesos cognitivos (capacidad para pensar).
Existe algo de controversia acerca del método óptimo de terapia para el craneofaringioma.
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