La causa de este trastorno es desconocida. En teoría, la enfermedad puede ser causada por una reacción autoinmune o viral de los músculos del cuerpo y puede afectar a personas de cualquier edad, aunque es más común en personas entre 40 y 60 años o en niños entre 5 y 15 años. Afecta con mucha más frecuencia a las mujeres que a los hombres. La debilidad muscular puede aparecer de forma repentina o puede ser lenta durante semanas o meses. Puede presentarse dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, para levantarse cuando se está sentado o para subir escaleras. Es posible que se presente una erupción morada rojiza y oscura en la cara, cuello, hombros, parte superior del pecho y la espalda. Puede haber dolor articular, inflamación del corazón y enfermedad pulmonar. En algunas ocasiones, se presenta una malignidad asociada con este trastorno. Existe una condición similar llamada polimiositis que ocurre cuando aparecen los síntomas, pero sin las manifestaciones cutáneas.
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