Aproximadamente, el 90% de los cánceres vulvares son carcinomas escamocelulares, alrededor del 5% son melanomas, 4% son adenocarcinomas, 2% sarcomas y un 1% carcinomas de células basales. No se ha identificado un agente causal, pero las enfermedades de transmisión sexual como el virus del papiloma humano (VPH - verrugas genitales) pueden jugar algún papel. El cáncer vulvar es relativamente raro; representa cerca de un 5% de todos los cánceres ginecológicos y menos del 1% de todos los cánceres nuevos en las mujeres. Este tipo de cáncer suele aparecer en mujeres posmenopáusicas, con una incidencia pico entre los 65 y los 75 años; sin embargo, el 15% de los casos ocurre en mujeres de 40 años o menos. Entre los factores de riesgo se pueden mencionar infecciones previas con VPH, cáncer cervical o cáncer vaginal previo, infección con sífilis, diabetes, obesidad e hipertensión. Las lesiones tempranas de la vulva que se pueden convertir en cáncer vulvar se llaman neoplasias intraepiteliales vulvares.
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