Aún no se ha determinado la causa de la enfermedad de Kawasaki. Su incidencia es alta en Japón, donde se describió por primera vez y ahora se reconoce con mayor frecuencia en los Estados Unidos. Se desconocen otros factores de riesgo distintos a la edad, pues se trata predominantemente de una enfermedad que se presenta en niños pequeños, con un 80% de pacientes menores de 5 años. Esta enfermedad aún no se comprende del todo, ya que parece ser en muchos aspectos una vasculitis inmunológica (un trastorno autoinmune). Se precipita por uno o más factores externos desconocidos. El trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, el revestimiento de los vasos sanguíneos y el corazón. Las complicaciones cardíacas son los aspectos más importantes de esta enfermedad. La enfermedad de Kawasaki puede causar vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) en las arterias coronarias y, como consecuencia, aneurismas en las arterias coronarias, los cuales pueden conducir a infarto del miocardio (ataque cardíaco) aún en niños pequeños (poco frecuente). Cerca del 20 al 40% de los niños con enfermedad de Kawasaki presentan evidencia de vasculitis con compromiso cardíaco. La enfermedad de Kawasaki a menudo se inicia con fiebre alta y persistente que no responde a dosis normales de acetaminofén o ibuprofeno y que puede persistir hasta por dos semanas. Los niños presentan ojos rojos, membranas mucosas rojas en la boca, labios rojos agrietados (con fisuras), "lengua de fresa" y ganglios linfáticos inflamados. Se pueden presentar erupciones de piel al inicio de la enfermedad y puede ocurrir un despellejamiento de la piel en la ingle (área genital), manos y pies (especialmente alrededor de las uñas, en las palmas de las manos y plantas de los pies). Los cambios en las arterias coronarias sólo pueden demostrarse a través de exámenes como la ecocardiografía (no invasiva) o la angiografía, un estudio en el cual se inyecta un medio de contraste en el torrente sanguíneo que permite observar el corazón y sus arterias coronarias.
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