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No se conoce ningún tratamiento efectivo para esta condición, pero el uso de gafas de sol que protejan la retina contra la luz ultravioleta puede tener un efecto protector de la visión.

Aunque sea discutible, los estudios recientes han demostrado que el tratamiento con agentes antioxidantes como el palmitato de vitamina A puede retardar el progreso de la enfermedad.

La remisión a un especialista en visión baja ayuda a mantener la independencia del paciente. Es importante visitar con regularidad al oftalmólogo para vigilar el desarrollo de cataratas o hinchazón de la retina, trastornos que se pueden tratar.

Este trastorno evoluciona de manera progresiva aunque de una forma muy lenta y la ceguera total es poco común.

Finalmente se puede presentar la pérdida de la visión central y periférica.

Se han descrito muchos otros síndromes con características similares a la retinitis pigmentaria, los cuales abarcan:

• Ataxia de Friedreich
• Mucopolisacaridosis
• Distrofia muscular (distrofia miotónica)
• Síndrome de Laurence-Moon (también llamado síndrome de Laurence-Moon Bardet-Biedl, trastorno hereditario que ocasiona deficiencia mental, obesidad, baja estatura, problemas de la visión, y debilidad muscular)

Se debe buscar asistencia médica si se experimentan problemas con la visión nocturna o se presentan otros síntomas de esta condición.