Esta condición se presenta siempre desde el nacimiento, excepto para el caso de ataque cardíaco asociado a VSD. El consumo de alcohol por parte de la madre durante el embarazo y el uso de medicamentos anticonvulsivantes, como el ácido valproico y la fenitoína (depakote y dilantin), durante el embarazo, se han asociado con un aumento de la incidencia de VSD. Aparte de evitar esto, no se conoce otra forma de prevenir esta condición.