La atresia biliar es causada por un desarrollo anormal de los conductos biliares dentro y fuera del hígado. El objetivo del sistema biliar es eliminar los productos de desecho del hígado y transportar las sales biliares necesarias para la digestión de las grasas hasta el intestino delgado. En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar a daño y cirrosis hepática, que de no tratarse pueden ser finalmente mortales. Los recién nacidos que presentan esta condición pueden tener una apariencia normal al nacer, pero desarrollan ictericia a la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes y luego presenta pérdida de peso e irritabilidad acompañadas de niveles de ictericia cada vez mayores. Se desconoce el motivo por el cual el sistema biliar no logra desarrollarse con normalidad.
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