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Anticuerpos
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Enfermedad granulomatosa crónica

Definición:

La enfermedad granulomatosa crónica es una anomalía hereditaria de ciertas células del sistema inmunológico que normalmente destruyen bacterias (células fagocíticas), lo que lleva a la presencia de infecciones recurrentes causadas por diversos tipos de bacterias.



Nombres alternativos:
EGC

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La enfermedad granulomatosa crónica (CGD) es transmitida de un 50 a 60% de las veces como un rasgo recesivo ligado al sexo. Esto significa que hay la probabilidad de que la condición afecte más a los hombres que a las mujeres, ya que el cromosoma X porta el gen defectuoso. Dado que las mujeres tienen dos cromosomas X, si uno de ellos tiene el gen defectuoso, el segundo cromosoma X tendrá una copia del gen trabajando para compensar; pero si una mujer hereda el gen defectuoso de ambos padres, ella también puede resultar afectada.

En esta enfermedad, la incapacidad de los fagocitos para destruir ciertas bacterias y hongos conduce a infecciones prolongadas (crónicas) y repetitivas (recurrentes). Esta enfermedad a menudo se descubre durante los primeros años de vida, sin embargo, pueden aparecer manifestaciones más leves de la enfermedad en la adolescencia e incluso en la vida adulta.

El impétigo, los abscesos, los furúnculos cutáneos y los abscesos perianales y rectales son muy comunes. La neumonía recurrente es un problema significativo que puede ser causado por bacterias que no suelen encontrarse en la mayoría de las neumonías. Es común que se presente la inflamación crónica de los ganglios linfáticos del cuello con formación de abscesos.

Los factores de riesgo de esta enfermedad incluyen antecedentes familiares de infecciones crónicas o recurrentes y su incidencia es aproximadamente de 1 en un millón de personas.




Fecha de revisión: 8/14/2002
Revisión suministrada por: VeriMed Healthcare Network

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