Es una complicación del hiperparatiroidismo (exceso en la producción de la hormona tiroidea), caracterizada por ablandamiento y deformación de los huesos, así como por el posible desarrollo de quistes.

En el cuello existen 4 glándulas paratiroides, las cuales producen hormona paratiroidea que ayuda a controlar los niveles de calcio en el cuerpo. Algunas veces, la producción hormonal de esta glándula es excesiva (hiperparatiroidismo). En estos casos, una de estas glándulas puede desarrollar una tumoración (80% de los casos) o las 4 glándulas pueden agrandarse (15% de los casos). Esta condición casi nunca es ocasionada por cáncer de la paratiroides.

El hiperparatiroidismo es más común en mujeres mayores de 60 años. Es ocasionado por cambios genéticos y algunas veces afecta a familias completas. La radiación en el cuello aumenta la posibilidad de desarrollar esta condición. La hormona paratiroidea aumenta el "recambio" (metabolismo) de los huesos y puede ablandarlos.

En 1950, casi la mitad de las personas a quienes se les diagnosticó hiperparatiroidismo tenían osteítis fibroquística. En la actualidad, esta condición no es común (en menos del 10% de las personas con hiperparatiroidismo) debido a que a los pacientes se les diagnostica más oportunamente y presentan elevaciones de calcio más leves. Las personas que tienen hiperparatiroidismo severo o las que tienen cáncer de paratiroides están en un riesgo mayor de desarrollar osteítis fibroquística.