El sarcoma de Ewing se presenta en cualquier momento de la niñez, pero generalmente se desarrolla en la pubertad cuando los huesos están creciendo rápidamente. Es poco común en niños afroamericanos, africanos o chinos. El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo, generalmente en los huesos largos de las extremidades, la pelvis o el tórax, al igual que en el cráneo o en los huesos planos del tronco. Los síntomas son pocos. El más común es el dolor y, ocasionalmente, inflamación en el sitio del tumor. Los niños pueden romperse un hueso en el sitio del tumor después de un trauma aparentemente menor (fractura patológica) y también puede presentarse fiebre. El tumor se disemina fácilmente (metástasis), por lo general, a los pulmones y a otros huesos. Al momento del diagnóstico, la metástasis está presente en aproximadamente un tercio de los niños.
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