Las manchas en vino de Oporto están presentes en el nacimiento y su incidencia es de 3 de cada 1.000 personas. Estas manchas se presentan con más frecuencia en la cara, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y en su estado inicial generalmente son planas y de aspecto rosado. A medida que el niño madura, el color puede acentuarse y convertirse en un color rojo oscuro o violáceo. La presencia de estas manchas puede producir problemas emocionales y sociales a la persona afectada, debido a su apariencia cosmética. Las manchas en vino de Oporto que comprometen los párpados superior e inferior (distribución trigeminal) pueden estar asociadas con el desarrollo de glaucoma. La mancha en vino de Oporto puede ser uno de un grupo de signos y síntomas, en cuyo caso se consideran parte de síndromes como el de Sturge-Weber o el de Klippel-Trenaunay-Weber.
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