La insuficiencia de lgA se puede heredar, ya sea como un rasgo autosómico dominante (sólo uno de los padres transmite el gen defectuoso) o como rasgo recesivo (ambos padres trasmiten el gen defectuoso). Esta condición afecta a aproximadamente 1 de cada 700 personas de origen europeo y es menos común en otros grupos étnicos. Las personas afectadas presentan usualmente diarreacrónica a causa de las infecciones intestinales, infecciones respiratorias frecuentes y muchas desarrollan enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso.
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