La mayoría de los casos de cáncer en la vagina son el resultado de la diseminación de un cáncer diferente, como el cáncer cervical o el cáncer endometrial, a la vagina. El cáncer vaginal primario es muy raro y sólo representa el 1% de todas las malignidades ginecológicas. La mayoría de los cánceres vaginales primarios son carcinomas escamocelulares (85%). El resto son adenocarcinoma (6%), melanoma (3%) y sarcoma (3%). Se desconoce la causa del carcinoma escamocelular de la vagina, pero hasta un 30% de los pacientes tienen antecedentes de cáncer cervical. Alrededor del 75% de los pacientes con cáncer escamocelular de la vagina están por encima de los 50 años de edad. Los adenocarcinomas de la vagina afectan más comúnmente a las mujeres jóvenes y la edad promedio para su diagnóstico está en los 19 años. Las mujeres cuyas madres tomaron dietilestilbestrol durante el primer semestre del embarazo tienen un incremento en el riesgo de desarrollar adenocarcinoma de células claras. El sarcoma botrioide de la vagina es un tipo de cáncer raro que se presenta principalmente en los primeros meses de vida y en la primera infancia.
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